Maladies rares :
Labellisation de 3 Centres de Compétences au Centre Hospitalier de la Côte Basque
Par un arrêté publié le 26 décembre 2023, le Centre Hospitalier de la Côte Basque dispose désormais d’une labellisation et met à disposition des patients du territoire, trois Centres de Compétences Maladies Rares dans les domaines de la Neurogénétique, des Maladies neuromusculaires enfants - adultes et des maladies auto-immunes et systémiques rares.
Les Centres de Compétences Maladies Rares (CCMR) regroupent des équipes pluridisciplinaires spécialisées dans un domaine médical des maladies rares afin de proposer une expertise médicale aux patients, au plus près de leur domicile.
Ces CCMR ont été mis en place sur le territoire national dans le cadre des différents Plans Nationaux Maladies Rares, dont le premier date de 2005, en lien avec les Centres de Références Maladies Rares (CRMR), principalement localisés dans les CHU, afin de lutter contre l’errance et l’impasse diagnostiques qui touchent les patients atteints de maladie rare.
Ces CCMR ont été mis en place sur le territoire national dans le cadre des différents Plans Nationaux Maladies Rares, dont le premier date de 2005, en lien avec les Centres de Références Maladies Rares (CRMR), principalement localisés dans les CHU, afin de lutter contre l’errance et l’impasse diagnostiques qui touchent les patients atteints de maladie rare.
Une maladie rare touche moins d’une personne sur 2000 et il y a plus de 7000
maladies rares au final, concernant plus de 3 millions de français. 80 % sont d’origine génétique et la moitié concerne des enfants de moins de 5 ans. Un centre de référence maladie rare régional ou national coordonne plusieurs centres de compétences dans un domaine de pathologie donnée, s’inscrivant dans un maillage territorial national organisé autour de Filières de Santé Maladies Rares nationales et de Réseaux Européens.
Ce dispositif, au service des patients, porte la recherche fondamentale et clinique et met à disposition des thérapeutiques innovantes pour le traitement des patients atteints. Les patients connus sont dans le registre national BaMaRa et participent à la collecte de données incluses dans plusieurs bases de données maladies rares, impliquant l’équipe de la recherche clinique du Centre Hospitalier de la Côte Basque.
maladies rares au final, concernant plus de 3 millions de français. 80 % sont d’origine génétique et la moitié concerne des enfants de moins de 5 ans. Un centre de référence maladie rare régional ou national coordonne plusieurs centres de compétences dans un domaine de pathologie donnée, s’inscrivant dans un maillage territorial national organisé autour de Filières de Santé Maladies Rares nationales et de Réseaux Européens.
Ce dispositif, au service des patients, porte la recherche fondamentale et clinique et met à disposition des thérapeutiques innovantes pour le traitement des patients atteints. Les patients connus sont dans le registre national BaMaRa et participent à la collecte de données incluses dans plusieurs bases de données maladies rares, impliquant l’équipe de la recherche clinique du Centre Hospitalier de la Côte Basque.
Le CCMR des maladies auto-immunes et systémiques rares
au sein du service Médecine interne-immunologie clinique et Rhumatologie, a été labellisé par la Filière de santé maladies rares FAI²R, coordonné par le Dr Irène Machelart.
Ce centre de compétences est rattaché au centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares du CHU de Bordeaux coordonné par le Pr Richez.
Ses missions sont d’apporter aux malades atteints de maladies auto-immunes et systémiques rares une prise en charge et une expertise locale, au plus près de chez eux, au sein du GHT, sous la forme selon les cas de consultations sur les sites de Bayonne et de Saint-Palais, d’hospitalisation de jour ou d’hospitalisation complète (8 lits pour la médecine interne et 8 lits pour la rhumatologie).
Il a également pour mission de développer pour ces malades atteints de maladies rares des programmes d’éducation thérapeutique, ainsi que le lien avec les associations de patients, et la recherche clinique pour leur permettre d’accéder à de nouvelles thérapeutiques innovantes, toujours en étroite relation avec le CHU de Bordeaux.
Les médecins référents sont pour la médecine interne, Les Drs Machelart et Kéo, pour la rhumatologie, les Drs Hourdille, Lopez et Odriozola.
Ce centre de compétences est rattaché au centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares du CHU de Bordeaux coordonné par le Pr Richez.
Ses missions sont d’apporter aux malades atteints de maladies auto-immunes et systémiques rares une prise en charge et une expertise locale, au plus près de chez eux, au sein du GHT, sous la forme selon les cas de consultations sur les sites de Bayonne et de Saint-Palais, d’hospitalisation de jour ou d’hospitalisation complète (8 lits pour la médecine interne et 8 lits pour la rhumatologie).
Il a également pour mission de développer pour ces malades atteints de maladies rares des programmes d’éducation thérapeutique, ainsi que le lien avec les associations de patients, et la recherche clinique pour leur permettre d’accéder à de nouvelles thérapeutiques innovantes, toujours en étroite relation avec le CHU de Bordeaux.
Les médecins référents sont pour la médecine interne, Les Drs Machelart et Kéo, pour la rhumatologie, les Drs Hourdille, Lopez et Odriozola.
Le CCMR de Neurogénétique
a été labellisé par la filière Brain Team et prend en charge les patients, enfants comme adultes, atteins de maladies neurodégénératives coordonné par le Dr Leïla LAZARO avec le Dr Olivier FLABEAU pour les adultes, en lien avec le CRMR Neurogène du CHU de Bordeaux coordonné par le Pr Cyril GOIZET, neurogénéticien.
Les prises en charge des patients se font au Centre Hospitalier de la Côte Basque au sein des consultations de neurologie adulte et de pédiatrie, avec prise en charge multidisciplinaire en unité de médecine ambulatoire pour les adultes.
La participation des médecins généticiens du CHU de Bordeaux, avec des consultations délocalisées sur le Centre Hospitalier de la Côte Basque, complète cette prise en charge multidisciplinaire.
Les prises en charge des patients se font au Centre Hospitalier de la Côte Basque au sein des consultations de neurologie adulte et de pédiatrie, avec prise en charge multidisciplinaire en unité de médecine ambulatoire pour les adultes.
La participation des médecins généticiens du CHU de Bordeaux, avec des consultations délocalisées sur le Centre Hospitalier de la Côte Basque, complète cette prise en charge multidisciplinaire.
Le CCMR Maladies Neuromusculaires enfants-adultes
coordonné par le Dr Olivier FLABEAU neurologue, avec pour référent pédiatrique le Dr Leïla LAZARO, a eu sa labellisation renouvelée par la Filière FINEMUS, en lien avec le CRMR du CHU de Bordeaux coordonné par le Dr Guilhem Solé. Les prises en charge des patients atteints de pathologies neuromusculaires se font au sein de consultations multidisciplinaires dans l’Unité de Médecine Ambulatoire du CHCB, qui permet une évaluation globale du patient, grâce à l’intervention d’une équipe pluridisciplinaire pour les adultes.
En parallèle, le partenariat avec les pneumologues a été renforcé, pour des prises en charge conjointes de patients insuffisants respiratoires atteints de myopathie ou de sclérose latérale amyotrophique et nécessitant une ventilation non invasive.
Des consultations d’évaluation spécialisée multidisciplinaire adultes ont lieu également de façon hebdomadaire à l’Hôpital Marin de Hendaye, grâce à un partenariat inédit avec le CCMR neuromusculaire de l’Hôpital Marin de Hendaye depuis 2021, renforcé depuis 2023 par la création d’un hôpital de jour dédié à l’évaluation et la prise en charge rééducative des affections neuromusculaires.
Le CCMR de Bayonne se distingue par la disponibilité d’un plateau technique complet alliant 4 neurologues effectuant des électromyogrammes, une neuropédiatre, 3 radiologues experts en imagerie musculaire, un sudoscan permettant l’évaluation des neuropathies des petites fibres et 3 cardiologues impliqués dans l’évaluation morphologique et rythmologique, ainsi que le suivi des cardiomyopathies congénitales.
Les enfants sont pris en charge au sein d’un réseau local avec les professionnels libéraux, les structures médico-sociales et le CHU de Bordeaux.
En parallèle, le partenariat avec les pneumologues a été renforcé, pour des prises en charge conjointes de patients insuffisants respiratoires atteints de myopathie ou de sclérose latérale amyotrophique et nécessitant une ventilation non invasive.
Des consultations d’évaluation spécialisée multidisciplinaire adultes ont lieu également de façon hebdomadaire à l’Hôpital Marin de Hendaye, grâce à un partenariat inédit avec le CCMR neuromusculaire de l’Hôpital Marin de Hendaye depuis 2021, renforcé depuis 2023 par la création d’un hôpital de jour dédié à l’évaluation et la prise en charge rééducative des affections neuromusculaires.
Le CCMR de Bayonne se distingue par la disponibilité d’un plateau technique complet alliant 4 neurologues effectuant des électromyogrammes, une neuropédiatre, 3 radiologues experts en imagerie musculaire, un sudoscan permettant l’évaluation des neuropathies des petites fibres et 3 cardiologues impliqués dans l’évaluation morphologique et rythmologique, ainsi que le suivi des cardiomyopathies congénitales.
Les enfants sont pris en charge au sein d’un réseau local avec les professionnels libéraux, les structures médico-sociales et le CHU de Bordeaux.
